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Acromegalia

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La sindrome delle apnee notturne
nel paziente acromegalicoIl paziente acromegalico, a causa della lenta progressione della malattia, diagnosticata spesso dopo anni rispetto alla sua insorgenza, può andare incontro a diverse complicanze, dovute sia all’estensione locale della massa ipofisaria sia all’ipersecrezione dell’ormone della crescita.

Nel primo caso, i pazienti acromegalici possono sviluppare cefalea, difetti del campo visivo, paralisi dei nervi cranici e segni di alterata funzione ipofisaria (ipopituitarismo).
L’aumentata produzione di GH, invece, comporta, oltre all’organomegalia (ovvero all’aumento di volume di organi come cuore, fegato, intestino ecc.), alterazioni cardiovascolari, metaboliche, respiratorie, ossee.

La presenza dell’adenoma ipofisario può dar luogo a cefalea cronica ed episodica; meno frequenti sono gli episodi di cefalea a grappolo e l’emicrania continua, con evidenti ripercussioni sulla qualità della vita.

I difetti del campo visivo, la cui gravità dipende dal grado di compressione dei nervi ottici, insorgono in genere gradualmente e comportano la messa in atto di meccanismi di adattamento progressivo, come ad esempio la modifica dei movimenti del capo, per mantenere la visione.
L’acuità visiva è di solito normale ma si può manifestare una ridotta percezione dei colori.
In base al danno procurato sulle linee cellulari contigue all’adenoma, si possono inoltre manifestare alterazioni della funzione ipofisaria dovute a diversi deficit ormonali: se il danno riguarda le funzioni degli organi riproduttivi si può avere un blocco o il mancato sviluppo puberale, oppure la perdita della libido in età adulta, o irregolarità mestruali fino all’amenorrea nelle donne e all’impotenza nel maschio; se il deficit riguarda le attività della tiroide, invece, si possono manifestare astenia, intolleranza al freddo o stitichezza.

Altre comorbidità nel paziente acromegalico sono dovute all’eccessiva produzione di GH.
La più frequente è l’insorgenza di patologie cardiovascolari.
Gli ormoni hanno infatti un ruolo chiave nello sviluppo cardiaco e l’eccesso di GH può indurre alterazioni strutturali e funzionali del cuore. L’acromegalia è associata a una tipica cardiomiopatia, che è presente già nelle prime fasi della malattia. Inoltre, possono manifestarsi aritmie, patologie coronariche, ma soprattutto ipertensione arteriosa.
In genere, c’è una buona risposta alla terapia antipertensiva, ma è importante che il paziente acromegalico, oltre a eseguire esami specifici, come ad esempio l’Holter pressorio, misuri regolarmente la pressione arteriosa.

L’aumento della secrezione di GH e IGF-1 porta anche a una regolazione anomala del glucosio. Il GH interagisce sia con gli effetti dell’insulina sul glucosio sia sul metabolismo lipidico, modulando la risposta dei tessuti all’insulina. Pertanto, intolleranza glicemica e diabete mellito si associano frequentemente all’acromegalia.

Anche la patologia tiroidea è correlata all’acromegalia. È stata registrata una correlazione positiva tra la durata della malattia e l’incidenza della patologia nodulare tiroidea. I noduli tiroidei sono per lo più benigni, mentre la patologia neoplastica tiroidea rappresenta non più del 3,1% di tutte le neoplasie nei pazienti acromegalici (che non si differenzia dall’incidenza della popolazione generale).

I pazienti che soffrono di acromegalia presentano anche strutture alterate dell’apparato respiratorio, che portano a gravi problemi respiratori: il 25% delle cause di morte per acromegalia è da riferirsi a cause respiratorie (mortalità 2-3 volte maggiore rispetto alla popolazione generale per questa causa).
Possono essere coinvolti tutti i tratti dell’apparato respiratorio (ossa facciali, cartilagini della mucosa, laringe, faringe, lingua) e la patogenesi è multifattoriale: da una parte ricoprono un ruolo fondamentale le alterazioni strutturali, dall’altra i livelli di GH stessi hanno un effetto inibitorio diretto sui centri respiratori. Un ruolo importante è inoltre giocato dal gozzo, presente in circa il 20% dei pazienti acromegalici, e dall’obesità. La complicanza respiratoria più frequente nell’acromegalia è la sindrome delle apnee notturne (o Sleep Apnea Syndrome, SAS).

Infine, le manifestazioni osteoarticolari (artropatia) caratterizzano il paziente acromegalico e sono le responsabili della denominazione della patologia. In ordine di frequenza abbiamo il coinvolgimento delle articolazioni periferiche del ginocchio, della spalla, dei gomiti e delle mani con presenza di gonfiore, rigidità e in qualche caso ipermotilità o limitazione dei movimenti articolari.
Frequentemente si riscontra anche la modificazione della gabbia toracica.Bibliografia
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